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Malformazioni al cuore: la tetralogia di Fallot

Cos'è la tetralogia di Fallot, come si manifesta e come si interviene

La tetralogia di Fallot è una rara malformazione cardiaca provocata dalla compresenza di quattro difetti cardiaci alla nascita (LEGGI) che causano anomalie strutturali al muscolo cardiaco e ostacolano il trasporto di una corretta quantità di ossigeno nel sangue.


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Le quattro anomalie sono:

    - Stenosi della valvola polmonare: il sangue è ridotto a causa di un restringimento della valvola polmonare, il lembo che separa il ventricolo destro del cuore dall'arteria polmonare (il più importante vaso sanguigno che porta ai polmoni)
    - Difetto del setto ventricolare: si tratta di un buco nella parete che separa i due ventricoli del cuore. In sangue può  fluire attraverso il difetto del setto il che diluisce la fornitura di sangue ossigenato al corpo
    - Anomalia dell'aorta: l'aorta è l'arteria principale che viaggia attraverso il corpo. Normalmente si dirama al ventricolo sinistro ma nei bambini con tetralogia di Fallot, l'aorta è spostata leggermente a destra e si trova direttamente sopra il difetto del setto ventricolare. A causa di questa anomala posizione, nell'aorta il sangue confluisce da entrambi i ventricoli, mescolando il sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro con il sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro.
    - Ipertrofia del ventricolo destro: se il cuore viene continuamente messo sotto sforzo ciò provoca  la crescita del muscolo del ventricolo destro e a lungo andare ciò può favorire un irrigidimento del cuore
     

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    Sintomi: i sintomi tipica della tetralogia di Fallot spaziano dal colorito bluastro della pelle (provocato da un ridotto apporto di ossigeno tramite il flusso sanguigno); respiro affannoso (il bambino può accovacciarsi improvvisamente, soprattutto durante il gioco, a causa della mancanza di ossigeno), perdita di coscienza, irritabilità, scarso aumento di peso, affaticamento precoce, pianto prolungato (e dopo una crisi di pianto è frequente che le unghie, le labbra e la pelle si colorino di blu) e mormorio cardiaco.

    Cause: la tetralogia di Fallot è una malformazione che si sviluppa durante lo sviluppo fetale. Alcuni studi hanno suggerito che malattie virali o problemi genetici, ma anche una scarsa nutrizione materna possono aumentare il rischio di questa malformazione, ma molte cause restano tutt’oggi sconosciute.
    Tuttavia alcuni fattori possono aumentare il rischio di questa malformazione: rosolia o altre malattie virali in gravidanza (LEGGI), alcolismo, malnutrizione, una gravidanza over 40, un genitore con tetralogia di Fallot, sindrome di Down o sindrome di DiGeorge.

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    Come intervenire

    La diagnosi precoce è molto importante: con un adeguato trattamento la maggior parte dei bambini con questo difetto cardiaco può condurre una vita normale, pur continuando a stare sotto stretto controllo medico.
    La diagnosi viene effettuata dopo aver sottoposto il bambino ad alcuni esami come una radiografia toracica, che evidenzierebbe un cuore a "forma di stivale" perchè il ventricolo destro è più grande della norma; un esame del sangue che evidenzia un elevato numero di globuli rossi; il test per misurare la quantità di ossigeno nel sangue; ecocardiografia ed elettrocardiogramma

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    L'intervento chirurgico è indispensabile: i chirurghi potranno eseguire due tipi di intervento. Una riparazione intracardiaca (si tratta della procedura maggiormente utilizzata sui bambini e neonati) o una procedura transitoria che utilizza uno shunt (bypass).
    Il primo intervento viene eseguito nel primo anno di vita e il chirurgo inserisce un cerotto sul difetto del setto, in questo modo riesce a chiudere il foro tra i ventricoli e a far aumentare il livello di ossigeno nel sangue.
    La procedura chirurgica temporanea, invece, viene usato prima di effettuare l'intervento di riparazione intracardiaca, sui bambini prematuri, ad esempio. I medici creano un bypass tra l'aorta e l'arteria polmonare che aumenta il flusso di sangue ai polmoni e che poi viene rimosso quando il bambino potrà sottoporsi all'intervento definitivo.

    Info tratte da Informazioni mediche

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