gpt skin_web-bambino-0
gpt strip1_generica-bambino
gpt strip1_gpt-bambino-0
1 5

Bambini malati di emofilia: aspetti psicologici

L’emofilia è una malattia ereditaria dovuta alla mancanza di una sostanza proteica normalmente presente nel sangue che provoca un’imperfetta coagulazione del sangue. Ciò significa che negli emofilici una perdita di sangue può durare più a lungo, al punto da risultare pericolosa per la salute

hemophilia-diseaseL’emofilia è una malattia ereditaria dovuta alla mancanza di una sostanza proteica normalmente presente nel sangue che provoca un’imperfetta coagulazione del sangue. Ciò significa che negli emofilici una perdita di sangue (emorragia) può durare più a lungo, al punto da risultare pericolosa per la salute. Oggi i bambini emofilici possono svolgere una vita assolutamente normale perché possono utilizzare un farmaco della coagulazione in grado di evitare o fermare rapidamente l’emorragia. In genere l’emofilia colpisce soltanto i bambini maschi ed diffusa in tutti i Paesi del mondo, fortunatamente è una malattia rara: su 5000 bambini di sesso maschile solo uno sarà emofilico
Negli emofilici uno dei fattori di coagulazione è mancante per cui il sangue non riesce a formare il reticolo di fibrina per fermare il sanguinamento.

Se un bambino emofilico si taglia bisogna valutarne l’entità. Se il taglio è superficiale è sufficiente esercitare una pressione sulla ferita, così facendo, appoggiando con forza la mano sul taglio in modo da arrestare il flusso di sangue, le pareti del vaso sanguigno vengono riaccostate, chiudendo la lacerazione.
Solo se il taglio è largo e profondo, bisogna a volte somministrare un farmaco della coagulazione apposito per fermare l’emorragia: questo medicinale è un concentrato di quel fattore della coagulazione che è carente nell’emofilico.

Tutti hanno piccoli sanguinamenti. Per rompere un vaso sanguigno basta un colpo ad una gamba. A volte si riparano così rapidamente che non si forma nemmeno il livido (ecchimosi). Nei bambini emofilici l’emorragia può continuare, lenta ma costante, fino a che non compare un grosso segno ”blu e nero”, magari ore dopo. Un livido può indicare un semplice sanguinamento sotto pelle. In genere non è una cosa preoccupante
Il numero di episodi emorragici di una persona dipende dalla quantità di fattore coagulante nel sangue. Si distinguono tre forme di emofilia:
1.Emofilia lieve: nel sangue circola una discreta quantità di fattore coagulante. A volte gli episodi emorragici non si verificano nemmeno dopo il trauma. Il loro numero si riduce a pochi l’anno.
Gli emofilici lievi possono tuttavia aver bisogno di un’infusione di concentrato di fattore di coagulazione prima di un’estrazione dentaria o di un intervento chirurgico.

2.Emofilia moderata: nel sangue è presente una certa quantità di fattore coagulante. Gli episodi emorragici in genere si verificano soltanto in seguito a trauma, mediamente una volta al mese.

3.Emofilia grave: il fattore coagulante nel sangue è pochissimo o manca del tutto. Gli emolitici gravi tendono ad avere numerosi episodi, magari anche una o due alla settimana, anche senza traumi apparenti.
L’emofilia grave non è quasi mai mortale.

Un colpo all’addome, alla testa, ad un braccio o ad una gamba oppure una caduta in cui ci si fa male ad un ginocchio ad un gomito, possono provocare un’emorragia interna a chiunque. In una persona non affetta da emofilia l’emorragia si ferma e la guarigione avviene spontaneamente. Un bambino emofilico può invece continuare a sanguinare internamente, lentamente, quasi ininterrottamente a volte per ore o per giorni dopo il trauma.

Le emorragie interne più comuni si verificano nelle articolazioni e nei muscoli. Per una caduta o contusione il sangue che fuoriesce può danneggiare la cartilagine dell’articolazione o gonfiare il muscolo limitando e rendendo dolorosi i movimenti. In genere un ematoma muscolare o un emartro si manifestano inizialmente attraverso numerosi sintomi (“un formicolio”, “qualcosa di strano”, “un calore”).È necessario allora che venga somministrato immediatamente il concentrato del fattore di coagulazione di cui il paziente è carente.

Al momento non esiste una cura per guarire dall’emofilia; una soluzione potrebbe venire dalla terapia genica ma gli studi in tal senso sono ancora in una fase sperimentale.
Le “istruzioni” chimiche per la coagulazione del sangue si trovano in un certo gene presente in ogni cellula del corpo, negli emofilici le istruzioni sono sbagliate e l’organismo non riesce a produrre una quantità sufficiente di fattore di coagulazione. Si pensa nel futuro di poter riparare o sostituire il gene difettoso. Per il momento si può cercare di ottenere lo stesso risultato (una quantità di fattore sufficiente per una normale coagulazione) somministrando frequentemente il concentrato della coagulazione, anche senza il sanguinamento o il trauma. In questo modo, trasformiamo un emofilico grave (con poco fattore di coagulazione) in un emofilico lieve. Questa modalità di somministrazione è detta profilassi.

Il continuo pericolo e la dipendenza da medici e medicamenti sono un peso non indifferente per il bambino e per la sua famiglia.
Inoltre per il bambino colpito molte attività tipiche per i suoi coetanei non possono essere svolte o non sono permesse.  Dal punto di vista psicologico per questi bambini compassione e precauzioni esagerate non sono ideali.
Anche se con il rischio di causare un’emorragia in più, un bambino emofilico non dovrebbe rinunciare per principio a nessuna attività fisica. Il bambino o ragazzo, in una certa misura, deve poter accumulare e sperimentare le proprie esperienze e valutare quando sopraggiungono i sanguinamenti e come trattarli.

Gli emofilici si possono affermare più tardi nella vita professionale come i loro colleghi. Il ventaglio di possibilità si limita comunque a lavori con un carico fisico limitato. Di conseguenza è importante una buona consulenza professionale quando diventerà un adulto. Bambini con l’emofilia mostrano più frequentemente segni per un deficit d’attenzione (ADHD), cosa che può portare a dei problemi di ordine scolastico: per esempio iperattività, problemi di concentrazione risp. facile distrazione, comportamenti impulsivi e «non ragionati», insicurezza motorica, tendenza a grossi timori, problemi di comportamento, errori d’imprecisione, etc.

Per il trattamento di questa patologia è necessaria una presa a carico globale specialistica del bambino prendendo in considerazione anche gli aspetti psicologici connessi. Così come non deve essere trascurato il supporto psicologico rivolto ai genitori; molto utili sono gli incontri tra genitori che hanno figli affetti da emofilia e costituire gruppi di mutuo aiuto. Tuttavia essendo una malattia ereditaria se insorgono grossi sensi di colpa o recriminazioni in alcuni casi è consigliata una psicoterapia di coppia e/o individuale.

d.ssa Giuliana Apreda - psicologa psicoterapeuta
gpt native-bottom-foglia-bambino
gpt inread-bambino-0
Le indicazioni contenute in questo sito non intendono e non devono in alcun modo sostituire il rapporto diretto fra professionisti della salute e il lettore. È pertanto opportuno consultare sempre il proprio medico curante e/o specialisti. Disclaimer»
gpt skin_mobile-bambino-0